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林先生因升主动脉瘤在国内某大型三甲医院做了主动脉瓣和升主动脉置换和冠脉移植术+经食道超声心动图+体外循环辅助开放性心脏手术以及胸壁清创缝合术。

林先生因胸前区胀满不适，到我院住院治疗，被诊断为操作后伤口感染、马凡氏综合征等疾病。予以抗感染、伤口换药、止痛、利尿补钾、营养心肌改善循环等对症处理后好转出院。

林先生再次出现胸前区胀满不适，胸口皮肤还出现了一个直径2cm左右的隆起，摸起来柔软、有波动感。林先生再次入住我院。

经检查，林先生系升主动脉假性动脉瘤破裂出血，也就是连接心脏最粗的一根动脉血管破裂出血，出血淤积在胸口位置流不出去，才让林先生出现了上述症状。

为什么林先生的心脏老是出现各种问题？这就不得不说马凡氏综合征。

马凡氏综合征，也称马方综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。主要体现为对全身结缔组织的影响，包括眼部、心血管和骨骼肌肉部位，患者可能会表现为长头畸形、眶下嵴突出、面容瘦长及其他骨骼畸形。

马方综合征常涉及心血管系统，并可能出现多种严重并发症，如主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉破裂等，因此患者预后通常不佳。

林先生突发大咯血，伴胸前伤口活动性出血，大汗淋漓，心慌，心率149次/分，血压80/46mmHg，考虑升主动脉瘤破裂出血。医生立即予以建立静脉双通道，快速补液，吸氧，蛇毒血凝酶注射液静脉推注，注射用卡络磺钠静脉快速滴注……

经过抢救，林先生咯血症状有所缓解，心率130次/分，血压121/92mmHg，并转入ICU观察治疗。

因林先生病情危重，医务部组织了重症医学科、胸心外科、呼吸内科、放射影像科CT·普放组、介入·血管科、心血管内科、麻醉科、临床药学部开展MDT多学科会诊。

林先生在做CT检查途中，再次突发大咯血，伴胸前伤口活动性出血，呼吸急促、大汗淋漓，心率155次/分，血氧饱和度71%，脉搏弱，全身皮肤湿冷，呼之能应。

“呼吸器面罩加压给氧辅助呼吸、雷医生来压住患者胸口止血……”重症医学科朱自修医生当机立断，立即实施抢救，“终止检查，立即返回ICU病房！”。

“心率152次/分，血压134/86mmHg，氧饱和度72%，立即准备床旁气管插管有创机械通气、心电监护、输血……”朱自修、刘畅、雷若兰、唐思等医护人员有条不紊地实施着抢救。

输注洗涤红细胞增加血容量，并逐步调大血管活性药物剂量维持血压，林先生心率上升到200次/分以上。21:48 林先生血压回升到89/54mmHg，血氧饱和度82%，逐步下调去甲肾上腺素剂量。21:53 予以盐酸甲氧明注射液4mg，21:55，林先生心率下降到165-188次/分，血压回升至127/69mmHg，血氧饱和度86%。

像这样的抢救，林先生前前后后共经历了5次，好在每次都被医护人员从死神手中拉了回来。

“林先生，林先生，能听到我说话吗？”

林先生呼之不应，情况急转直下。朱自修立即与林先生家属沟通：“患者目前病情极其危重，随时可能大出血、病情恶化，甚至抢救无效死亡，如果现在实施介入手术治疗，风险极大，随时可能人财两空……”

经过沟通，家属坚持手术，签署手术知情同意书后，介入·血管科为其实施主动脉造影+胸主动脉假性动脉瘤腔内覆膜支架隔绝术。支架随着林先生左侧腹股沟和腋窝两个切口缓慢向心脏移动，但意外还是出现了。由于升主动脉距离心脏近，血管粗、血流冲击大，加之患者胸主动脉破裂部位为人工血管，支架在释放时，被血流冲移位了。为了进一步减小伤害，斯光晏不得不终止手术。

一个难题摆在斯光晏面前：支架肯定要安，但现有支架不能满足需求，重新购买特殊支架的话，还要经过层层审批，正常流程一套走下来，拿到支架估计得一周了，但患者的病情不容乐观，等不了那么长时间，怎么办？

“特事特办！”得到医务部及领导同意后，斯光晏立即组织人员论证，并提交医用耗材临时采购需求。

“王部长，我们科室有个临时采购申请，麻烦您审批一下。”

“刘部长，这个患者需要用的支架很紧急，麻烦您尽快审批通过一下。”

“董院长，有位患者急需临时采购戈尔覆膜支架再次封堵，性命攸关，麻烦您审批一下。”

……

斯光晏逐一打电话给多部门沟通，从提交申请到分管院领导审批同意，火速完成了采购流程，手术需要的戈尔覆膜支架及时送达手术室。

斯光晏解释到：“该支架为进口支架，柔顺性、贴合性更好，出现支架移位风险小，是目前上市胸主支架性能最好的覆膜支架，患者升主动脉为人工血管，直径达35mm，目前在国内仅有一支备用支架（在北京市找到一支）。”

为了进一步减小升主动脉的血流冲击，降低支架移位风险，斯光晏决定再在林先生右心室放置一个临时起搏器。

事关重大，医务部再次组织了介入·血管科、心血管内科、胸心外科、乳腺·甲状腺·血管外科、重症医学科、麻醉科等科室专家开展MDT多学科会诊。

第二次手术正式开始。麻醉科全麻显效后，手术分为两个部分，首先实施临时心脏起搏器安置术，再实施主动脉造影+胸主动脉假性动脉瘤覆膜支架隔绝术。

心内科唐志豪医师熟练地穿刺、置入静脉鞘管、放置临时起搏电极、调整临时起搏器电极位置并固定，以120次/分起搏……血压下降理想，方便升主动脉支架释放。

斯光晏教授、胡伟博士、袁罡博士、徐燕能博士从右侧股动脉入路，经鞘送入戈尔40-100mm覆膜支架至升主动脉，精确定位后，缓慢释放支架主体……

缓慢撤出支架输送系统后，造影见主体支架位置固定、展开良好，血流较术前缓慢。随后经胸超声引导下，向瘤腔注射凝血酶，见瘤腔内完全血栓化，血流信号明显减少，置入引流管，见少量淡血性液体流出，假性动脉瘤消失。历时2小时，手术顺利。

胡伟博士为林先生实施了胸部切口清创扩创+封闭式负压引流术+瘤腔内凝血酶注射+引流管拔除术。请临床药学会诊，更换抗生素，感染控制良好，血培养及伤口坏死组织培养未再有金葡菌生长。

经过一段时间治疗，林先生顺利康复，出院之际还送来了“妙手回春 仁心仁术”的锦旗表示感谢。

据介入·血管科主任斯光晏教授介绍，该病例是医院目前能开展的介入手术难度最高的手术之一。

手术获得成功，一是得益于多科联动协作，二是“一切以患者为中心”的理念贯穿始终，“特事特办”缩短了采购流程，为患者争取了救治时间，三是得益于介入·血管科斯光晏教授团队开展介入手术多年临床经验的积累。